【ピエロの母】道化師様魚鱗癬の症状・対処法そして息子陽くんの闘病記録

【ピエロの母】難病の息子と戦う真実の物語

道化師様魚鱗癬で生まれてきた息子を見た母のの衝撃の気持ちから現在まで赤裸々につづるピエロの母のブログを参考にしながら難病「道化師様魚鱗癬」の原因や症状、治療法等を解説していきます。

ピエロの母とは

ピエロの母とは道化師様魚鱗癬という難病の息子との闘病記録をつづったブログの管理人の名前です。正直にその時の気持ちや苦悩をつづったブログは全国の親の心をうち、アメーバブログの子育て部門では16位という人気ブログになっています。

ピエロの母のブログ

このブログは、道化師様魚鱗癬という難病の息子の症状と戦う家族の物語がつづられています。読んでいて思わず涙がでそうですが葛藤する家族の気持ち、息子さんの成長も感じられるブログとなっています。

【ピエロの母】息子がピエロと呼ばれた日

帝王切開で生まれすぐに集中治療室（NICU）に移動していきました。眠ている間に旦那さんが医者からの説明を受けており旦那さんから話を聞いたそうです。その病名は、 道化師（ピエロ）様魚鱗癬（ウロコ）というものでした。最初はふざけた病名だと耳を疑ったそうですが、旦那さんが調べてくれた病気の写真を見るとよく似ていたようでした。

正常な皮膚がない

集中治療室(NICU)に息子さんを見に行き、パーテンションで仕切られた場所にいるのはすぐに分かったそうです。初めての息子さんとの再会でした。しかし、たくさんの管に繋がれ服もオムツもはけず全身を見ても正常なところが1つもなかったそうです。

真っ赤な目

お母さんのお腹の中にいる時から皮膚が分厚くなり、生まれた時には全身の皮膚がさらに分厚く板状の角質物質に覆われるため、息子さんの目はまぶたが反り返り、真っ赤で目が見えるような状態ではなかったそうです。

くっついた指

また、指も正常な状態ではなかったそうです。皮膚の角質物質に覆われているため乾燥もひどく息子さんの手は硬くなっていてグローブのように腫れ、物がつかめるような状態ではなかったそうです。

診断「道化師様魚鱗癬」

改めて、医者から直接お話があり、診断名は魚鱗癬という病気の種類の中でも最も重度の道化師様魚鱗癬と言われたそうです。医療の進歩により生存率は上がったそうですが完治は難しい病気とのことです。

【ピエロの母】道化師様魚鱗癬とは

道化師様魚鱗癬とは、遺伝子の異常により、全身の皮膚が分厚い板状の角質に覆われた状態で生まれてくる病気です。皮膚がひび割れて魚の鱗状になる「先天性魚鱗癬」で重症化すると道化師様魚鱗癬となります。皮膚が鱗状になるだけでなく、分厚い角質に皮膚が引っ張られ、皮膚に深い亀裂が入ってしまうことが特徴です。

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「道化師様魚鱗癬」魚鱗癬の最重篤症状

道化師様魚鱗癬は完全に治ることはなく、一生付き合っていかなければならない病気です。まぶたが下がっていたり、耳や鼻が平坦になっていたり、呼吸困難が起こったりするなど、生まれたときの症状はとても重篤です。

道化師様魚鱗癬の症状

目や口、耳、鼻などの変形、皮膚の角質が分厚くなるため柔軟な動きが阻止されて、手足の動きが制限されることもあります。その他にも、皮膚機能が正常に保たれていないため水分の体内保持することができなくなります。また、細菌感染を起こしたり、体温保持も難しくなります。

道化師様魚鱗癬の原因

ABCA12という遺伝子に異常があり発症します。この遺伝子は皮膚を正常に形成する遺伝子であり、特に皮膚表面の上皮の発達に必要不可欠な遺伝子です。常染色体劣性遺伝と呼ばれる遺伝形式を普通は1つの正常な細胞はこの遺伝子を2つ持っていますが、2つともに異常がある場合に発症します。

ピエロの母のブログ

これまで道化師様魚鱗癬とはどのような病気かということについて説明してきましたが、ここからはピエロの母のブログの内容についてお伝えしていきます。このブログには、道化師様魚鱗癬である息子さん（陽くん）の病気の状態やピエロの母の正直な感情が赤裸々にかかれています。

道化師様魚鱗癬の息子が生まれた日からの記録

息子さんは帝王切開で生まれ、すぐに可愛い産声を上げ元気に泣いていたそうです。しかし隙間から見えた姿は、人じゃない姿だったようです。その瞬間不安と疑問が頭の中を交差しており、とりあえず普通の赤ちゃんでありますようにと、悪い夢であってほしいと願っていたそうです。

「ピエロの母」の赤裸々な気持ち

2回目の面会の時、現実を見たくなかったピエロの母は今までコンタクトをつけずにいましたが、この日くっきりと息子さんの姿を見たそうです。NICUで他の赤ちゃんを見つつ息子さんの所まで行き「どうしてうちの子だけ赤ちゃんとは程遠い姿をしているのだろう、掛ける言葉も名前も呼んであげることができない」と思い涙を流したそうです。

ピエロの母の葛藤

「ごめんね、ごめんね、ちゃんと産んであげられなくて。」と何度も心の中で繰り返し、息子さんが「母ちゃん、痛いよ」と言っているようで「もう頑張らなくていいよ」と息子さんに話していたそうです。そして自分から面会に行くことはなく、先生や看護師さんはたくさん褒めているのにピエロの母は名前もまともに呼べない状態だったそうです。

道化師様魚鱗癬と他人の目

息子さんが生まれて1ヶ月半が過ぎた頃、呼吸状態も落ち着いておりNICUの一番奥の場所だった息子さんのベッドの移動を提案されたそうです。その言葉は、他のお母さんにも見られるかも、完璧に見えないようにするのは難しいということだったそうです。その時ピエロの母は「見られる」と思ったそうです。

踏み出す半歩

以前にもパーテンションを開放した際に他のお母さんに見られ、何とも表現しづらい表情、夫婦でヒソヒソ会話しているのを見ていたそうです。正直、「嫌だ」という気持ちが大きかったそうですが、半歩でも踏み出さなければこの先も踏み出すことができないと思い「移動して下さい、私達は大丈夫です」と自分に言い聞かせるように言ったそうです。

罪悪感と絶望と希望

息子さんの場所が変わりパーテンションはしてあるが容易にみんなに見えてしまう場所だったそうです。ピエロの母は、ここからが息子さんのスタートだと考えたそうです。ある時無菌カプセルから出ることができるようになり、出た後は白い布で覆われていたそうです。「服着れたんだね！すごいね！」と本当に嬉しく鼓動が高鳴ったそうです。

母としての成長

先生からも「抱っこしますか？」と言われ、「はい。」と答えたそうですが不安感もあったそうです。やはり手袋やエプロンをしているので温もりは感じられなかったそうですが、息子さんのにおいや可愛い黒目を見ることができたそうです。5分という時間の中で喜びと緊張が入り混じっていたそうです。

ピエロの母と息子「陽くん」の成長

次に旦那さんも慣れない様子で初めてのだっこをしたそうです。安心して眠っているように見え、自分で抱っこした時よりも感動し嬉しかったそうです。そして、たくさん旦那さんと息子さんの写真を撮ることができたそうです。

道化師様魚鱗癬が持つリスク

この病気が持つリスクは、皮膚のバリア機能が全くないので水分、蛋白質の喪失、体温調節機能障害など皮膚感染症を起こしやすく、また、様々な感染症をきたし、毒素が全身にまわると内蔵にも毒素が周り最悪死に至ることもあります。

感染症で入院

病院から退院してしばらくは元気にしていた息子さんでしたが40℃の熱を出して病院に行ったそうです。その時は坐薬だけの処方で帰宅したそうですが、湿疹がではじめ食欲と元気もなくなり入院することになったそうです。息子さんの手足についた大量の赤い斑点がとても痛々しく夜中になると痛くて泣きさけんでいたそうです。

道化師様魚鱗癬の注意点

発汗障害があり高体温になりやすく特に夏場は体温の異常な上昇に注意が必要です。室温、衣服での調節が大切です。また、鱗屑として蛋白量が失われるため十分な栄養を摂取するような食事にしましょう。二次細菌感染をおこすことも多いので毎日のお風呂で皮膚を清潔にしお風呂により皮膚バリア機能が弱まるためを入浴後の保湿剤が大切です。

【ピエロの母】アメリカ人のピエロの母

アメリカにもピエロの母のニュースがありました。アメリカに住んでいるアリシア・バーバーさんは双子を妊娠したがそのうちの1人が道化師様魚鱗癬だったのです。アリシアさんの出産までの状況や育児方法について紹介していきます。